全身强直-阵挛发作的临床表现 临床上可分为三期: 1 惊厥前期:意识丧失,跌倒 2 惊厥期:①强直期:主要表现为全身骨髂肌强直性收缩,持续10-20秒后进入阵挛期;②阵挛期: 3 惊厥后期:从发作到意识恢复约历5-15分钟。醒后病人感头痛、全身酸痛、嗜睡,部分病人有意识模糊,此时强行约束病人可能发生伤人和自伤。 全身强直-阵挛发作 失神发作的临床表现 突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神发作的特征 典型失神发作表现为活动突然停止,发呆、呼之不应,手中物体落地 部分病人可机械重复简单的动作 每次发作持续数秒钟 每天可发作数十、上百次 发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前的活动 醒后不能回忆 癫痫的脑电图表现 典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。 不同类型的癫痫,脑电图上有不同的表现,可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发现表现为3HZ的棘-慢波; 局灶性痫样放电多提示系部分性发作;广泛性痫样放电则多为全身性发作。 癫痫的诊断 1 癫痫的诊断主要依靠病史,脑电图是重要的佐证。 2 癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据。 3 排除其它疾病 癫痫的鉴别诊断 1假性发作(pseudoseizures): 假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病,是由心理机制而非脑电紊乱引起的感觉、运动、情感和体验异常。 (1)没有真正的意识丧失 (2)发作时脑电图上无痫性放电 (3)抗癫痫药治疗无效 2 晕厥(syncope): 常有意识丧失、跌倒,部分病人可出现肢体的强直或阵挛,需与癫痫的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断: ①由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作; ②站立或坐位时出现的发作 ③伴有面色苍白、大汗者 ④晕厥是缺血引起,因而其“缺失”症状多于刺激症状,肢体的无力、肌张力低下较强直、阵挛多见 ⑤原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断 3 TIA TIA多见于老年人,常有动脉硬化等危险因素,持续时间数分钟到数小时不等 癫痫可见于任何年龄,以青少年居多,无前述危险因素,持续时间多为数分钟,很少超过半小时 可通过发作的表现、有无家族史及脑电图表现来鉴别 治疗 病因治疗 单次发作的治疗 发作期 药物治疗 癫痫状态的治疗 物理疗法 发作间期 手术治疗 一 抗癫痫药物治疗的基本原则 1.正确的决定用药时间: 一般说来,癫痫一经诊断明确,就应用药; 首次发作者,可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下,根据病人及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药 2.如何选药 依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作的类型 (1)部分性发作首选卡马西平,次选丙戊酸,苯妥英和苯巴比妥 (2)部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平,次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥 (3)全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸,次选卡马西平、苯妥英 (4)失神发作首选乙琥胺或丙戊酸,次选氯硝西泮 3.如何决定药物的剂量 从小剂量开始,逐渐增加,达到即能控制发作,又没有明显副作用时为止 如不能达此目的,宁可满足部分控制,不要出现副作用 4.单用或联合用药 单一药物治疗是应遵守的基本原则,如治疗无效,可换用另一种单药,但换药期间应有5-7天的过渡期 下列情况可考虑进行合理的多药治疗 ①有多种类型的发作 ②针对药物的副作用 ③针对病人的特殊情况 ④对部分单药治疗无效的病人可考虑联合用药 联合用药应注意 ①不能将药理作用相同的药物合用 ②尽量避开有相同副作用药物的合用 ③不能无目的的乱用 ④要注意药物的相互作用 5.如何服药 根据药物的性质可将每日的剂量分次服用 半衰期长的药物可每日1-2次,如苯妥英、苯巴比妥等半衰期短的药物可每日服3次 饭后服药可减轻胃肠道反应(由于多数抗癫痫药为碱性) 6 如何观察副作用 除定期随访 常规体检 用药前查肝肾功能、血尿常规外,用药后还需每月复查血尿常规,每季度复查肝肾功能,至少持续半年 7.何时终止治疗 一般说来,全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后,失神发作停止半年后可考虑停药 但停药前应有一个缓慢减量的过程,这个时期一般不应少于1-1.5年 复杂部分性发作可能需要长期服药。 二 发作期的治疗 1 单次发作 癫痫发作有自限性,多数病人不需特殊处理 2 癫痫状态的治疗 (1) 保持呼吸道的通畅和生命体征的稳定 (2) 终止发作:首选安定,10-20mg 静脉推注 (3) 祛除病因 (4) 处理并发症:高热、白细胞增多、酸中毒、脑水肿 * * * 【影响发作的因素】 1. 年龄 特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛征在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6~7岁,肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同:0~2岁多为围产期损伤、先天性疾病和代谢障碍等;2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤和发热惊厥等;12~18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等;18~35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等;35~65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等;65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤等。 2. 遗传因素 可影响癫痫易患性,如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5~16岁间有40%以上出现3Hz棘-慢复合波的异常脑电图,但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5%,高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100%。 3. 睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生;婴儿痉挛征多在醒后和睡前发作;伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。 4. 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值,导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作,为月经期癫痫和妊娠性癫痫;疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。 癫 痫 重庆医科大学附一院神经内科 承欧梅 对社会有巨大贡献的癫痫患者 癫痫发展史 Over 3000 years ago in 1929 Epileptic seizures have been recognized for millennia Electrical brain signals could be recorded from the human head by using scalp electrodes by Berger The system of the 2 major classes of epileptic seizures currently used One of the earliest descriptions of a secondary generalized tonic-clonic seizure was recorded. In other ancient cultures, including those of China, Egypt, and India, Epileptic seizures were described. This discovery led to the use of electroencephalography (EEG) to study and classify epileptic seizures. localization-related syndromes and generalized-onset syndromes further advanced by Gibbs, Lennox, Penfield, and Jasper 癫痫的定义 癫痫(Epilepsy)是一组由已知或未知病因所引起,脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征 由于异常放电神经元的位置不同,放电扩布的范围不等,病人的发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之 对患者心理,认知及社会因素都有明显的影响 痫性发作:每次发作称为痫性发作 癫痫:持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作 癫痫综合征:在癫痫中,由特定症状和体征组成的,特定的癫痫现象 ILAE提出的癫痫发作新定义 “癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起,由不同症状和体征组成的短暂性临床现象” 脑部神经元高度同步化的异常活动、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素 癫痫发作是一种临床现象,是由神经元高度同步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱,这种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的症状和体征才能诊断 在强调癫痫发作短暂性的同时,新定义提出了没有由症状和体征组成的临床表现不能诊断为癫痫的新观点 900万 约30%为难治性癫痫 我国 年发病率 现有病人 65~70万 流行病学 遗传因素 内环境改变 睡 眠 年 龄 影响因素 影响发病因素 症状性癫痫(symptomatic epilepsy) 特发性癫痫(idopathic epilepsy) 隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy) 明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致 原因不明 病因 病 因 (一)脑外伤: 脑外伤后癫痫的发病率一般为2%-5% 重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%,继发性癫痫最常见的原因之一 婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关 病 因 (二) 肿瘤:癫痫病人中有4%以肿瘤为病因 (三)脑血管疾病 老年性癫痫中,32%是由中风引起 中青年癫痫也有相当部份是由脑血管畸形引起 (四)中枢神经系统的感染 结核、细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染 (五)寄生虫 长江上游主要为脑型肺吸虫 中下游以血吸虫为主, 北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见 (六)遗传代谢性疾病 线粒体脑肌病、婴儿蜡样脂褐质累积病等 (七) 药物: 青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类等 (八)其它: 副肿瘤综合症 SLE(8%-20%的 甲状旁腺功能低下(可达30%-50%) 糖尿病和低血糖 癫痫发作的分类 1、部分性发作:发作起始时的临床表现和脑电图改变提示发作源于大脑皮质的局灶性放电 复杂部分性 单纯部分性 2、全身性发作:发作起始时的临床表现和脑电图改变提示发作源于双侧脑部,有意识丧失 强直阵挛性发作 失神发作 阵挛性发作 肌阵挛性发作 发病机制 各种病因 基因突变或表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道 结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 引起癫痫发作。 excitatory inhibitory network of cortical neurons sudden-onset net excitation synchronization of cerebral cortex seizures Pathophysiology focal-onset seizures single cortical neurons paroxysmal depolarization shift calcium-dependent depolarization prominent after-hyperpolarization multiple sodium-mediated action potentials synchronous manner seizure Pathophysiology of focal seizures The electroencephalographic (EEG) hallmark of focal-onset seizures is the focal interictal epileptiform spike or sharp wave. The spike has to recruit more neural tissue to become a seizure. When any of the mechanisms that underlie an acute seizure becomes a permanent alteration, the person presumably develops a propensity for recurrent seizures (ie, epilepsy) interictal spike interictal spike interictal spike Cortex (pyramidal neurons of the neocortex) excitation inhibition Thalamus (thalamic relay neurons, and the neurons in the nucleus reticularis of the thalamus ) Alterations in thalamocortical circuit primary generalized-onset seizures Cholinergic pathways from the forebrain ascending serotonergic, noradrenergic, and cholinergic brainstem pathways Pathophysiology generalized seizures a net increased excitability 1、局限,不扩散:单纯部分性发作 2、环内长期运转:持续性部分性发作 3、局部皮质向边缘系统扩散:复杂部分性发作 4、颞叶向边缘系统扩散:精神运动性发作 5、皮质向丘脑或中脑网状结构扩散:失神发作 6、皮质-丘脑、中脑网状结构-大脑皮质:大发作 7、特发性癫痫:病因不明,不知异常放电来自何方 不同类型癫痫发作的可能机制 癫痫发作的临床表现 癫痫病人有二个主要特征: (一)临床表现①共性:是所有癫痫发作都有的共同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性。②个性:即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。 (二)脑电图上的痫性放电: 单纯部分性发作 发作时意识始终存在,发作后能复述发作的生动细节是其主要特征。 1运动性发作:①表现为身体的某一局部发生不自主运动;②贾克森(Jackson)发作;③旋转性发作 2感觉性发作: 3植物神经性发作:表现为上腹部不适排便感、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。 临床表现-单纯部分性发作 1运动性发作 1) 表现为身体的某一局部发生不自主运动 2)贾克森(Jackson)发作异常运动从局部开始,沿皮层功能区缓慢移动,如手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部称为Jackson癫痫 3) 旋转性发作 4) 语言性发作 特征:发作时意识始终存在,发作后能复述发作的生动细节是其主要特征 2感觉性发作 一般感觉障碍 痛、温、触、运动、位置病灶在中央后回体感区 特殊感觉障碍:嗅、视、听、味觉 1)视觉性-枕叶,视幻闪光 2)听觉性-颞叶外侧或岛回,幻听嗡嗡声 3)嗅觉性-额叶眶部、杏仁核或岛回,焦臭味 4)眩晕性-岛回或顶叶,眩晕感、漂浮感、下沉感 3 植物神经性发作 表现为上腹部不适排便感、恶心、呕吐、心慌、烦渴、排尿感、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。病灶在杏仁核、扣带回或岛回 EEG示阵发性双侧同步θ节律,频率4~7次/s 复杂部分性发作 主要特征是有意识障碍,发作后病人不能或部分不能复述发作的细节 1 自动症: 2 仅有意识障碍: 3 自动症伴有意识障碍:常以精神或特殊感觉症状为先兆,随后出现意识障碍或自动症。 * * * 【影响发作的因素】 1. 年龄 特发性癫痫与年龄密切相关,如婴儿痉挛征在1岁内起病,儿童失神癫痫发病高峰在6~7岁,肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同:0~2岁多为围产期损伤、先天性疾病和代谢障碍等;2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期损伤和发热惊厥等;12~18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等;18~35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等;35~65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等;65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤等。 2. 遗传因素 可影响癫痫易患性,如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5~16岁间有40%以上出现3Hz棘-慢复合波的异常脑电图,但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5%,高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100%。 3. 睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系,如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生;婴儿痉挛征多在醒后和睡前发作;伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。 4. 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值,导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作,为月经期癫痫和妊娠性癫痫;疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。
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